No existe tratamiento curativo de la enfermedad. No obstante, el tratamiento sintomático resulta especialmente relevante y se ha comprobado que aumenta la supervivencia. Las primeras actuaciones y el diseño de la atención debe comenzar lo antes posible por lo que es fundamental el diagnóstico precoz.
El aumento de supervivencia en el curso clínico y en la calidad de vida de los pacientes observado en los últimos años se ha relacionado directamente con la sistematización de los procedimientos de atención a estos pacientes. El seguimiento de una vía clínica de actuaciones y de un proceso asistencial integrado, así como su sistematización, conducen a un mejor pronóstico.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
La administración de Riluzol ha demostrado clínicamente un retraso de pocos meses en la evolución de la enfermedad. La información de las Fichas Técnicas y los Prospectos de los medicamentos con este principio activo se encuentra en la página web de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
Alteración ventilatoria: Los avances en el manejo de las ayudas a los músculos respiratorios, tanto para conseguir una tos efectiva como una ventilación alveolar adecuada, han logrado mejorar la supervivencia y la calidad de vida y disminuir el número de hospitalizaciones de las personas enfermas. Para el manejo de la incapacidad para la tos es importante iniciar precozmente la fisioterapia respiratoria y técnicas de ayuda a la tos manuales o mecánicas. Si fracasa el tratamiento se puede plantear la traqueotomía que permite aspirar las secreciones con sonda.
La Ventilación Mecánica no Invasiva es uno de los procedimientos fundamentales en el manejo de los pacientes con ELA y tiene como objetivo mejorar la ventilación alveolar sin acceder a la tráquea. La ventilación no invasiva nocturna se inicia cuando la ortopnea impide dormir acostado, cuando los signos y síntomas de hipoventilación alteran el bienestar del paciente e interfieren la calidad de su relación con el entorno.
Déficit nutricional y disfagia: El estado nutricional y el peso corporal son importantes factores de predicción de supervivencia. Con el fin de mantener el estado nutricional en la mejor situación posible, debe hacerse una valoración periódica aun en ausencia aparente de síntomas sugestivos. Se debe tratar la disfagia de manera precoz y asegurar un aporte calórico, y cuando se detectan signos de desnutrición puede proponerse de forma precoz la realización de una gastrostomía endoscópica percutánea (GeP) o gastrostomía radiológica, sin que ello suponga el abandono total de la ingesta por vía oral. Aunque sin evidencias definitivas parece que la GeP en los pacientes con ELA mejora la supervivencia.
Sialorrea: El exceso de salivación es un síntoma enormemente molesto y que causa aislamiento social. Frecuentemente se trata con fármacos o administración de toxina botulínica.
Dolor y calambres: normalmente se abordan con tratamiento farmacológico.
Espasticidad: Se debe tratar con precaución para no agravar otros síntomas.
Síntomas debidos a la repercusión psicológica: se abordan con la intervención de profesionales y fármacos antidepresivos y/o ansiolíticos.
PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Se debe valorar las necesidades de cuidados integrales del paciente y detectar y tratar los potenciales riesgos relacionados con la enfermedad (riesgos de caídas, alteraciones del sueño, estreñimiento, reflujo gastroesofágico, edemas y riesgo de integridad cutánea).
TRATAMIENTO REHABILITADOR (fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional) Su objetivo es conseguir el mayor grado de funcionalidad posible que permita mantener una adecuada calidad de vida del paciente, mejorar su adaptación al entorno, aumentar su autonomía, prevenir y resolver las complicaciones que vayan surgiendo en todos los estadios de la enfermedad. Los programas de rehabilitación física y logopedia, y el uso adecuado de ayudas técnicas conforme a las indicaciones de un profesional, pueden alentar el estado de ánimo del paciente.
ATENCIÓN DOMICILIARIA
Dada las características de la enfermedad y su rápida evolución, es imprescindible que gran parte de la atención (médica, de enfermería, rehabilitadora, social, etc) se realice en domicilio evitando complicados y penosos traslados del paciente.
ATENCIÓN SOCIAL
Por la misma razón que en el apartado anterior, es importante que, desde el inicio, se gestionen de forma rápida las prestaciones por incapacidad laboral, de dependencia, etc que va a necesitar, incluyendo recursos asistenciales, la contratación de cuidadores, sistemas alternativos de comunicación (SAC) y otros.
ATENCIÓN A CUIDADORES Y FAMILIAS
Los pacientes con ELA, los familiares y sus cuidadores presentan altos niveles de estrés, derivados de la incertidumbre asociadas a la enfermedad, con frecuencia presentan sintomatología afectiva: estrés, ansiedad, depresión y tienen normalmente una sensación de aislamiento. No sólo pacientes, sino también cuidadores, precisan apoyo psicológico y soporte emocional. Necesitan intervenciones que reduzcan los estados emocionales adversos y favorezcan la adaptación personal y social.
Textos extraídos del Ministerio de Sanidad